TSHOOJ 29, TSHOOJ 4 • LUB KAUM OB HLI XYOO 2025.

Kev kawm txog lub hlwb hauv tsev kho mob yog qhov sib tshuam ntawm kev tshawb fawb thiab kev xyaum kho mob, muab ib txoj hauv kev zoo los txhawb kev kuaj mob thiab nkag siab thiab ntsuas qhov kev txav mus los tsis zoo. Txawm li cas los xij, rau ntau tus kws kho mob hlwb thaum ntxov, txoj hauv kev mus rau hauv daim teb no zoo li tsis meej. Txhawm rau tshawb nrhiav yuav pib li cas, Dr. Elie Matar los ntawm University of Sydney tau tham nrog Xibfwb Marina de Koning Tijssen, Tus Thawj Coj ntawm Èxpertise Center of Movement Disorders, Department of Neurology ntawm University Medical Center Groningen, Netherlands.
Xibfwb de Koning Tijssen yog ib tug thawj coj hauv kev siv neurophysiology rau cov teeb meem kev txav mus los, tshwj xeeb tshaj yog cov teeb meem myoclonus, tremor, thiab functional disorders. Nws tau qhia nws cov kev xav txog kev cob qhia, kev cob qhia, thiab lub luag haujlwm ntawm electrophysiology hauv kev kho mob hlwb niaj hnub no.
Q: Koj thawj zaug xav paub txog neurophysiology hauv kev mob txav mus los li cas?
Nyob rau hauv Netherlands, electrophysiology yog ib feem tseem ceeb ntawm kev cob qhia txog kev puas siab puas ntsws, nrog rau rau xyoo tag nrho thiab ib xyoos mob siab rau electrophysiology. Thaum lub sijhawm ntawd, kuv pom tias kuv nyiam cov txheej txheem ntawm kev ntsuas, vim muaj qee yam txaus siab txog kev muaj peev xwm ntsuas qhov koj pom.
Kuv daim PhD yog hais txog hyperekplexia, thiab txawm hais tias peb tsis tau siv lo lus "biomarker" thaum ntawd los, qhov ntawd yog peb lub hom phiaj: nrhiav kev ntsuas qhov tseeb hauv cov neeg mob. Peb kawm txog kev xav tsis thoob siv cov khoom siv hnov lus, thiab kuv tau ua ob qho kev tshuaj ntsuam xyuas caj ces thiab electrophysiological los ntsuas qhov hnyav thiab piv cov neeg mob nrog cov neeg tswj. Qhov kev paub ntawd ua rau kuv ntseeg tias neurophysiology tuaj yeem txuas qhov sib txawv ntawm cov txheej txheem thiab kev qhia tawm hauv kev kho mob.
Q: Koj xav tias qhov twg ntawm lub paj hlwb cuam tshuam rau kev kuaj mob thiab kev tswj hwm ntawm cov teeb meem kev txav mus los?
Nws muaj txiaj ntsig zoo rau kev txav mus los tsis zoo, tshwj xeeb tshaj yog kev co thiab kev txav mus los tsis zoo xws li myoclonus, thiab rau kev ua haujlwm tsis zoo. Hauv cov mob xws li parkinsonism lossis dystonia, electrophysiology ua lub luag haujlwm tshawb fawb ntau dua (tam sim no!). Tab sis hauv kev kho mob, qhov tseeb ntawm kev kuaj mob los ntawm kev tshuaj xyuas kev txav mus los tsis zoo thiab kev co. Piv txwv li, thaum nws nyuaj rau paub qhov txawv ntawm chorea thiab myoclonus, EMG tuaj yeem pab txhais lub sijhawm tawg thiab tus qauv, qhia meej seb qhov kev txav mus los yog cortical myoclonus, tremorous, lossis choreiform.
Q: Koj puas nco qab tau ib rooj plaub uas lub paj hlwb tau hloov kev kuaj mob lossis kev tswj hwm?
Yog, ob peb tug. Ib qho piv txwv uas yuav nco ntsoov yog cov neeg mob uas muaj ataxia uas kuj tau poob. Cov no feem ntau yog vim ataxia nws tus kheej, tab sis thaum koj pom cov kev txav mus los ntawm myoclonic thaum kuaj mob thiab sau cov myoclonus tsis pom nrog electrophysiology, daim duab hloov pauv tag nrho. Lawv qhov kev poob tuaj yeem yog los ntawm kev poob qis hauv cov leeg nqaij es tsis yog kev tsis sib npaug, uas ua rau lawv kho tau.
Kuv kuj tau pom cov rooj plaub uas EMG qhia txog kev sib koom ua ke ntawm cov leeg nqaij tsis ua haujlwm thiab cov leeg nqaij ua haujlwm. Electrophysiology pab sib txawv ntawm ob qho no, lossis lees paub tias lawv muaj ob qho tib si. Ib qho piv txwv zoo li no yog ib rooj plaub uas tus neeg mob uas muaj DYT11 (dystonia myoclonus) uas tau ruaj khov rau ib ntus pib mob hnyav dua nrog kev txav mus los ntau dua thaum laus dua, uas yog qhov tsis zoo li qub ntawm tus mob no. Los ntawm kev siv electrophysiology, peb tau hais meej tias qhov kev mob hnyav dua yog vim muaj kev cuam tshuam ntawm kev txav mus los. Qhov kev meej meej ntawd tuaj yeem muaj txiaj ntsig zoo, rau cov kws kho mob thiab rau kev pab cov neeg mob nkag siab thiab lees txais lawv qhov kev kuaj mob.
Q: Rau cov neeg kawm uas xav kawm txog kev txav mus los tsis zoo, lawv yuav tsum kawm cov txuj ci tseem ceeb ntawm lub paj hlwb twg?
Nws yog ib qho tseem ceeb kom nkag siab txog cov hauv paus ntawm EMG, suav nrog cov leeg nqaij ua haujlwm zoo li cas ntawm koob thiab cov ntaub ntawv saum npoo ntawm ntau yam mob neurological. Tab sis rau kev txav mus los tsis zoo, qhov kev txawj ntse tseem ceeb yog polymyography (multi-channel EMG). Yog tias koj tsuas kawm ib txoj kev, kawm qhov ntawd. Kev kaw los ntawm ob peb leeg tib lub sijhawm tso cai rau koj los ntsuas lub sijhawm tawg, synchrony piv rau alternation, thiab proximal piv rau distal kev koom tes. Ntxiv mus, tus qauv ntawm kev ua haujlwm, zoo li qhov kev xav tsis thoob hauv hyperekplexia, tuaj yeem kawm tau. Multi-channel EMG yog lub hauv paus rau kev kawm txog kev tshee hnyo thiab myoclonus, tab sis kuj rau kev ua haujlwm txav mus los tsis zoo, piv txwv li los ntawm kev txheeb xyuas cov yam ntxwv ntawm kev cob qhia. Polymyography kuj tseem muaj txiaj ntsig zoo hauv dystonia los txheeb xyuas cov leeg nqaij ua haujlwm tshaj plaws ua ntej kev kho mob botulinum toxin. Ntxiv rau EMG, accelerometry tuaj yeem siv tsis yog rau kev kuaj mob hauv tsev kho mob xwb, tab sis kuj rau kev saib xyuas hauv tsev ntev. EMG thiab kev ntsuas accelerometry kuj pab koj kom zoo dua ntawm phenomenology, vim tias koj tuaj yeem kho qhov koj pom nrog neurophysiology.
Tau kawg, EEG kuj yog ib qho cuab yeej muaj txiaj ntsig, thiab kev sib xyaw nrog polymyography tuaj yeem pab txheeb xyuas cov correlates correlates xws li cortical spikes hauv cortical myoclonus lossis Bereitschaftspotential hauv kev ua haujlwm txav mus los. Tab sis, yog tias koj yuav tsum xaiv ib txoj kev xwb, polymyography tseem yog qhov tseem ceeb rau txhua tus neeg uas xav paub txog kev txav mus los.
Q: Muaj cov kev xaiv twg rau kev cob qhia ntxiv?
Rau cov neeg uas ua tau, nws yuav zoo tagnrho rau kev nrhiav kev sib raug zoo 6- txog 12-lub hlis ntawm lub chaw uas muaj kev kho mob neurophysiology thiab kev txav mus los tsis zoo sib xws. Kev kawm zoo tshaj plaws tshwm sim thaum koj tuaj yeem pom cov neeg mob, tsim cov kev xav, thiab tam sim ntawd sim lawv siv polymyography thiab EEG. Yog li ntawd, sim xyuas kom tseeb tias koj tsis tsuas yog siv sijhawm ib hnub nrog cov kws kho mob electrophysiologists, tab sis kuj pom sab hauv kev kho mob uas koj tuaj yeem nug cov lus nug.
Yog tias koj tsis nyob hauv ib puag ncig zoo li no, cov chav kawm MDS luv luv yog qhov pib zoo heev. Martje van Egomond, Francesca Morgante, thiab kuv tau teeb tsa ib qho hauv Netherlands los ntawm MDS-ES, uas tau muaj neeg coob tshaj plaub npaug, thiab cov kev cob qhia zoo sib xws hauv Pan American thiab Asia-Oceanic seem tau muaj kev thov ntau heev. Lawv feem ntau yog ob mus rau peb hnub ntev, tsom mus rau kev tshee hnyo, kev txav mus los, kev ua haujlwm tsis zoo, thiab kev siv tau zoo li EMG hauv dystonia caj dab. Ntau tus neeg tuaj koom tau mus tsev thiab teeb tsa lawv tus kheej lub chaw kuaj mob tom qab.
Kev cob qhia kuj tseem ceeb heev. Ib tug kws kho mob hlwb uas txhawb nqa koj tuaj yeem pab koj nrog cov txheej txheem, cov software tshuaj xyuas, thiab kev daws teeb meem.
Q: Puas muaj cov kev pab cuam kev cob qhia raws cai tuaj?
Yog lawm, MDS Clinical Neurophysiology in Movement Disorders Study Group tam sim no tab tom tsim ib daim ntawv kawm uas muaj cov qauv. Theem thawj zaug yuav suav nrog rau zaj lus qhuab qhia tseem ceeb txog cov txheej txheem xws li kev co thiab kev kaw myoclonus, ua raws li cov qauv qhia raws li rooj plaub uas qhia txog yuav ua li cas npaj thiab txhais cov polymyography hauv cov neeg mob tiag tiag.
Lub hom phiaj yog los tsim kev ntseeg siab: Paub tias koj tab tom nrhiav dab tsi thiab vim li cas. Kev kuaj mob ntawm lub paj hlwb yuav tsum raug pom tias yog kev txuas ntxiv ntawm kev kuaj mob ntawm lub paj hlwb, coj los ntawm kev xav hauv kev kho mob es tsis txhob ua ib leeg xwb.
Q: Puas muaj kev nkag siab yuam kev txog kev kho mob hlwb?
Muaj tseeb tiag. Muaj ib ntus, thaum kev thaij duab thiab kev hloov pauv noob caj noob ces tau nce qib, ntau tus neeg pom tias kev siv hluav taws xob ua qhov qub dhau lawm. Tab sis qhov ntawd tab tom hloov pauv. Kev thaij duab thiab kev kuaj mob molecular muaj nqis heev, tab sis lawv tsis qhia txog kev ua haujlwm lossis cov txheej txheem kho mob.
Qhov sib txawv, electrophysiology tuaj yeem qhia tau tias lub paj hlwb ua dab tsi tiag tiag, thiab qhov ntawd tsis tuaj yeem hloov pauv tau. Nws muaj kev rov qab los, thiab yog lawm.
Q: Koj pom tias daim teb yuav mus rau qhov twg hauv kaum xyoo tom ntej?
Kuv pom ob txoj kev zoo siab:
Ua ntej, kev kawm tshuab thiab kev tshuaj xyuas kom muaj nuj nqis: Kev sib txuas cov qauv kho mob zoo nrog cov ntaub ntawv electrophysiological tuaj yeem txhawb kev kuaj mob thiab kev cob qhia, tshwj xeeb tshaj yog rau cov kws kho mob uas tsis muaj kev paub ntau hauv kev tshuaj xyuas kev txav mus los. Cov cuab yeej zoo li EMG yooj yim lossis accelerometry tuaj yeem pab lees paub qhov tshee hnyo lossis myoclonus nyob deb (txawm tias nyob hauv tsev), coj kev xa mus rau lwm tus kom zoo dua. Muaj ib hnub koj tuaj yeem pom cov txheej txheem zoo li no dhau los ua qhov tsis siv neeg, thiab pab cov kws kho mob (nrog cov lus nug hauv tsev kho mob) kom paub meej lossis tsis lees paub lawv cov kev xav hauv tsev kho mob.
Qhov thib ob, kev txhawb nqa lub hlwb tob: Cov kab ke DBS kaw-loop thiab cov ntaub ntawv kaw lus hauv zos coj electrophysiology rov qab los rau pem hauv ntej ntawm kev kho mob. Kev sib txuas cov no nrog EMG ntawm qhov chaw muab kev nkag siab txog kev tsim tawm ntawm lub cev muaj zog, muab qib tshiab ntawm kev raug. Qhov no yog lub sijhawm zoo siab heev rau neurophysiology.
Q: Thaum kawg, koj yuav muab lus qhia dab tsi rau cov kws kho mob thaum ntxov uas xav txog kev kawm txog lub paj hlwb?
Yog tias koj nyiam phenotyping, saib xyuas thiab nkag siab txog kev txav mus los tiag tiag, ces neurophysiology yuav ua rau koj lub neej kho mob nplua nuj. Nws muab cov lus taw qhia ncaj qha ntawm qhov koj xav tias koj pom thiab qhov tshwm sim tiag tiag.
Tsis txhob ntshai cov khoom siv. Tom qab ob peb zaug kawm, nws yuav yooj yim to taub. Ua tib zoo mloog cov cim qhia, nrhiav cov lus taw qhia los ntawm cov kws kho mob hlwb uas muaj kev paub dhau los, thiab tau txais kev paub dhau los. Koj ua ntau npaum li cas, koj kawm ntau npaum li ntawd. Thiab yog tias koj nyiam nws, ua raws li nws. Tam sim no muaj cov kev cob qhia meej thiab cov kws qhia uas txaus siab los pab.
Lus Kaw
Cov kev xav ntawm Xibfwb de Koning Tijssen qhia txog tias electrophysiology txuas ntxiv hloov zuj zus los ntawm cov cuab yeej kuaj mob ib txwm mus rau tus khub sib koom tes hauv kev xav, kev kawm, thiab thev naus laus zis. Rau cov neeg kawm thiab cov kws kho mob uas tau tsim tsa, neurophysiology muab txoj hauv kev tshwj xeeb los pom lub paj hlwb ua haujlwm thiab kom nkag siab tob txog kev txav mus los. Zoo siab heev, muaj ntau lub sijhawm los tau txais kev paub txog kev ua haujlwm neurophysiology los ntawm MDS cov kev pib, yog li thov saib xyuas cov peev txheej thiab cov xwm txheej no.
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