TSHOOJ 29, TSHOOJ 4 • LUB KAUM OB HLI XYOO 2025.
Mob Myoclonus yog ib qho kev txav mus los sai sai, luv luv, zoo li poob siab, tsis kam txav los ntawm kev sib zog lossis kev txwv tsis pub txav mus los. Cov tsos mob ntawm lub cev xws li kev ntshai, kev ntshai, thiab kev pw tsaug zog myoclonus, feem ntau tshwm sim rau cov neeg noj qab nyob zoo uas tsis muaj kev tsis taus lossis kev nce qib. Ib qho kev tshwm sim tshiab ntawm myoclonus uas tsis tshua paub, uas tej zaum yuav txhais tau tias "benign idiopathic myoclonus" (BIM), tau txheeb xyuas.
Cov neeg mob hluas uas kuaj pom tias muaj tus kab mob distal myoclonic jerks thiab muaj kev tsis txaus siab ntawm kev txav tes me me/nruab nrab, yog tias tsis muaj kev nce qib hauv kev kho mob, tau raug soj ntsuam hauv kev kho mob thiab kev soj ntsuam neurophysiological. Cov qauv tsis suav nrog yog muaj lwm yam tsos mob ntawm lub paj hlwb thiab kev siv cov tshuaj uas paub tias ua rau myoclonus piv txwv li, serotonin reuptake inhibitors, cov tshuaj antiepileptic uas ua rau GABAergic kis tau zoo, tricyclic antidepressants. Muaj kaum tsib tus neeg mob (4 tus txiv neej [26.7%]; hnub nyoog thaum pib mob, 18.1 ± 3.6 xyoo; lub sijhawm mob, 5.3 ± 3.7 xyoo) tau raug soj ntsuam.
Txhua tus neeg mob tsis tau qhia txog keeb kwm tsev neeg zoo. Cov kev kuaj hauv chaw kuaj mob uas tshawb nrhiav cov ua rau mob myoclonus (piv txwv li, kev kuaj ntshav qabzib, kev kuaj lub raum, siab, thiab thyroid) thiab MRI ntxiv rau lub hlwb tau ua tiav: Txhua qhov kev kuaj mob rov qab los tsis muaj. Cov neeg mob tau kuaj cov noob caj noob ces, feem ntau yog cov vaj huam sib luag noob caj noob ces raws li kev txheeb xyuas tag nrho-exome (WES) nrog rau kev tshuaj xyuas tom qab ntawm cov noob caj noob ces cuam tshuam, nrog rau cov txiaj ntsig tsis muaj. Kev kuaj mob neurophysiological, suav nrog EMG, somatosensory evoked potentials (SEPs), EEG-EMG witch back-averaging (BA), thiab cortico-muscular coherence (CMC) tau lees paub qhov kev kuaj mob ntawm myoclonus hauv txhua tus neeg mob. Txhua tus neeg mob muaj EMG burst duration ntawm <100 ms nrog lub sijhawm burst nruab nrab ntawm 63 ms (± 13.7, ntau yam 39-95 ms), thiab cortical correlate tau pom los ntawm BA lossis CMC lossis los ntawm qhov muaj cov SEPs loj hauv rau tus neeg mob.
Cov kev tshawb pom no qhia txog qee tus neeg mob uas muaj mob cortical myoclonus, tab sis tsis yog txhua tus neeg mob, qhia tias tej zaum yuav muaj keeb kwm sib txawv ntawm BIM. Kev saib xyuas tom qab 0.5-8 xyoo tau qhia txog cov mob ruaj khov lossis kev zam txim tag nrho hauv txhua tus neeg mob, tsuas yog ib tus uas tau tshaj tawm tias muaj kev nce qib me ntsis.
Cov txiaj ntsig qhia tau tias muaj ib qho tshiab ntawm cov leeg nqaij myoclonus uas hu ua "benign idiopathic myoclonus." Cov kev txav txav no feem ntau pom muaj nyob rau hauv cov poj niam thaum lub sijhawm xyoo caum thib ob, nrog rau kev faib tawm ntawm cov ceg sab saud thiab cov kab mob zoo thiab kev kwv yees yuav luag txhua qhov xwm txheej yam tsis tas yuav tsum tau kho tshuaj. Cov ua rau muaj tau raug tshem tawm thiab tsis muaj cov yam ua rau muaj tau txheeb xyuas.
Yog tias tus kws tshwj xeeb txog kev txav mus los pom tias muaj tus kab mob distal myoclonus uas tsis hnyav heev lossis nruab nrab, yog tias tsis muaj lwm yam tsos mob ntawm lub paj hlwb, tshwj xeeb tshaj yog thaum lub sijhawm kaum xyoo thib ob ntawm lub neej, yuav tsum xav txog BIM. Yuav tsum tau kuaj mob hauv chaw kuaj mob tas li kom paub tseeb tias muaj cov laj thawj kho tau thiab yuav tsum tau mus ntsib kws kho mob sai sai. Vim tias tus kab mob zoo li zoo, yuav luag txhua zaus tsis tas yuav siv tshuaj, tsuas yog yuav tsum tau kho rau cov neeg mob uas tsis txaus siab txog kev txav mus los uas tsis txav mus los. Ntxiv mus, yuav tsum tau qhia rau cov neeg mob txog qhov ua tau zoo ntawm kev txhim kho tus kheej lossis kev zam txim rau cov lus tsis txaus siab. Tus cwj pwm no yuav sawv cev rau ib pawg me me ntawm tus kab mob physiologic myoclonus, uas yuav tsum tau lees paub hauv ntau lub chaw kuaj mob. Qhov kev soj ntsuam tshiab no yuav ua rau pom tseeb txog hom kab mob myoclonus tshiab uas xav tau kev kuaj mob thiab kev tswj hwm kev kho mob tshwj xeeb thiab txwv.
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